Nie kryje się Pan z opinią, że gdyby Pan mógł, to zakazałby robienia morfologii bez rozmazu. Dlaczego?
Zgadza się. Może poza jedynym przypadkiem, kiedy potrzebna jest krew dla pacjenta po wypadku, bo wtedy trzeba ją dostarczyć błyskawicznie i rozmaz może nie jest w tej sytuacji aż tak potrzebny. Gdy w inowrocławskim szpitalu powiedziałem, że nie będę konsultował pacjentów bez rozmazu krwi, to kierownik laboratorium zmienił procedury i w tej placówce morfologii już się bez tego rozmazu nie robi. Obecnie, gdy po wykonaniu morfologii okaże się, że wyniki krwi są podwyższone, to każde laboratorium ma obowiązek taki rozmaz zrobić. Ale jeśli nie ma takiej możliwości, bo nie zawsze jest w nim ktoś, kto potrafi zinterpretować mikroskopowo szpik, to takie laboratorium powinno się zwrócić do innego, w którym te badania się wykonuje. A dzięki nim, np. w przewlekłej białaczce szpikowej, widać formy komórek, których normalnie nie ma we krwi, jak blasty, czyli te najmłodsze komórki białaczkowe, promielocyty czy metamielocyty - to absolutnie wymaga wizyty u hematologa oraz pogłębionej diagnostyki. I jest już odpowiedź na Pani pytanie, dlaczego powszechnie zakazałbym robienia morfologii bez rozmazu krwi obwodowej. Bo tylko z tej wstępnej, ale szczegółowej i bardzo ważnej diagnostyki można się wiele dowiedzieć, w tym tego, czy są nieprawidłowe poziomy białych krwinek. Te uzyskane dzięki rozmazowi wyniki krwi pozwalają na diagnozę wielu schorzeń, jak wspomnianej przewlekłej białaczki szpikowej.
Niedawno, bo 22 września, obchodziliśmy Międzynarodowy Dzień Świadomości Przewlekłej Białaczki Szpikowej, stąd o tej chorobie mówiono też na bydgoskiej konferencji. Skąd się bierze?
Rzeczywiście, nieprzypadkowo obchodzimy ten dzień 22 września, bo przyczyną przewlekłej białaczki szpikowej są zmiany w komórkach macierzystych. Konkretnie, między 9 a 22 chromosomem dochodzi do tzw. „wymiany długich ramion”, w wyniku czego powstaje chromosom „Philadelphia”. W efekcie – tworzy się gen BCR-ABL1. Jego produktem jest białko, które odpowiada za rozwój choroby, bo w szpiku kostnym dochodzi do „nadprodukcji” zwłaszcza patologicznych krwinek białych, stąd nazwa „białaczka”. Dostają się one do krwiobiegu, a jednocześnie jest hamowana produkcja krwinek czerwonych, które są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania naszego organizmu. Chromosom „Philadelphia” wykryto w 1960 r., wcześniej nie wiedziano, dlaczego białaczka powstaje. W Polsce zapada na nią rocznie 1 osoba na 100 tys. mieszkańców. W naszym województwie każdego roku mamy około 20 nowych zachorowań, czyli w miesiącu od 1 do 2.
Dlaczego na białaczkę częściej chorują dorośli, szczególnie między 40 a 50 rokiem życia?
Nie do końca przyczyna tego jest znana. Z wiekiem nasz układ immunologiczny zaczyna trochę gorzej pracować i mechanizm niszczenia komórek nowotworowych jest słabszy. Natomiast wiemy, że przewlekła białaczka szpikowa u dzieci zdarza się bardzo rzadko. W Bydgoszczy mam tylko jedną pacjentkę, która zachorowała na nią w 14 roku życia, natomiast wszyscy inni to są już osoby starsze.
U około 40 do 50 proc. pacjentów choroba ta jest rozpoznawana przypadkowo podczas badań morfologii krwi…
To prawda. Niestety, wtedy często trwa już długo i okazuje się, że ostatni raz pacjent badał swoją morfologię ponad 10 lat temu. Tu przypomnę, że naszą krew powinniśmy – i to bezwzględnie – kontrolować przynajmniej raz w roku, bo choćby ta przewlekła białaczka rozwija się podstępnie i powoli. Pierwsze jej objawy są niespecyficzne – to mogą być: zmęczenie, bóle kostne w obrębie mostka, miednicy czy kości długich, w kończynach dolnych. Także potliwość, a nawet stany podgorączkowe. Im choroba bardziej się rozwija i nie jest leczona, tym objawów jest coraz więcej – później dochodzi też chudnięcie, odczuwalne są problemy w przewodzie pokarmowym, co jest efektem powiększającej się śledziony; u człowieka zdrowego ma ona około 11 cm długości, natomiast z zaawansowaną postacią choroby, czyli przy leukocytach osiągających nawet poziom 400000/μl śledziona może osiągnąć 30 cm długości. I wtedy mogą się pojawić bóle brzucha, wzdęcia, dyskomfort. Obecnie już w ciągu tygodnia jesteśmy w stanie potwierdzić tę białaczkę.
Możemy sobie wyobrazić, co czuje osoba, gdy usłyszy, że ma białaczkę: przerażenie, strach… Jakie są rokowania w tej chorobie?
Niestety, im jest bardziej zaawansowana faza choroby, tym wskaźniki rokownicze są gorsze. Informacja, że ktoś ją ma, jest takim „wybuchem bomby”, która – jak się tej osobie wydaje - niweczy całą jej przyszłość. Ale jeśli usłyszy ona, że jest szansa na bardzo dobre efekty leczenia i na to, że po kilku latach – np. 5 lub 6 - od rozpoczęcia tego „nowoczesnego” leczenia, gdy po 2 latach uzyskamy głęboką odpowiedź molekularną, można nawet powiedzieć, że taki pacjent został „wyleczony”. Ale mimo tego dalej się nim opiekujemy, bo nie mamy pewności, czy choroba nie wróci. Dlatego wszyscy ci pacjenci, w Bizielu mamy takich teraz 17, którzy nie biorą już leku nawet ponad 5 lat, a zarazem mają cały czas bardzo głęboką remisję choroby, są raz na 3 miesiące i do końca życia poddawani rutynowym badaniom krwi jak: morfologia, badania biochemiczne i molekularne. To ostatnie, pozwala nam nie tylko na wykrycie tego zmutowanego genu BCR-ABL1, ale też na jego policzenie. Bo badanie molekularne liczby BCR-ABL1, które po odstawieniu leku robimy przez pierwsze pół roku nawet co miesiąc, pokazuje nam, co tak naprawdę dzieje się z tą chorobą.
Jak przebiega terapia pacjenta z tą białaczką?
Choroba ma dwie fazy: przewlekłą i blastyczną (ostrą). W tej pierwszej leczymy pacjenta farmakologicznie inhibitorami kinazy tyrozynowej (TKI), których mamy łącznie 6. Pierwszym lekiem z tej grupy jest Imatinib, został zarejestrowany 11 maja 2001 r. Gdy pokazał się na rynku, myśleliśmy, że będziemy go podawać do końca życia danego pacjenta, ale okazało się, że mamy tak dobre odpowiedzi na ten lek, że po jakimś czasie możemy go odstawić. I wówczas pozostaje nam tylko kontrolowanie pacjenta. Wcześniej stosowaliśmy inne leki, w tym Interferon, ale nie były one tak skuteczne jak inhibitory kinazy tyrozynowej. Zdarzają się jednak sytuacje, gdy Interferon jest do terapii używany. Pamiętam młodą pacjentkę w ciąży, jej ginekologa zaniepokoiła podwyższona leukocytoza, czyli zwiększona liczba krwinek białych w morfologii krwi obwodowej. Wartość referencyjna dla leukocytów wynosi od 3800 do 10000/μl, a gdy kobieta do nas trafiła – była w 10 tygodniu ciąży - miała ich 15 000/μl. Leczenie rozpoczęliśmy dopiero w 14 tygodniu - właśnie Interferonem, bo jest to jedyny lek dopuszczony w czasie ciąży w tej chorobie. Pacjentka urodziła zdrowe dziecko i otrzymała inhibitor kinazy tyrozynowej. Bardzo dobrze na niego zareagowała, od kilku lat nie jest już leczona a jedynie kontrolowana.
A jeśli pacjent nie toleruje leku, to co wówczas?
Zdarza się, że niekiedy po włączeniu Imatynibu - pierwszego z tych 6 leków z grupy inhibitorów kinazy tyrozynowej - pacjent go nie toleruje, bo ma działanie uboczne, albo nie uzyskujemy dobrej odpowiedzi na leczenie, to przechodzimy na lek generacji drugiej lub trzeciej. Jeśli i na nie pacjent odpowiednio nie reaguje, to pozostaje nam metoda wyleczenia, która była jedyną przed wprowadzeniem tego Imatynibu, czyli przeszczep szpiku czy komórek macierzystych. Na szczęście, od 2001 r. po wprowadzeniu leków z grupy inhibitorów kinazy tyrozynowej, takich pacjentów mamy zaledwie kilka procent.
W podejściu do pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową mocno odbiegamy od tego modelu w Anglii? Mówiono o nim na konferencji hematologicznej w Bydgoszczy?
Uczestniczył w niej m.in. lek. med. Andrzej Frygier, konsultant hematologii w Anglii zarazem mój bliski przyjaciel, który przybliżył nam brytyjski system leczenia przewlekłej białaczki szpikowej. Ja także odwiedzam Hull University Teaching Hospitals w którym Andrzej pracuje i mogę śmiało powiedzieć, że tę chorobę leczymy tak samo. Choćby dlatego, że realizujemy jednolite, europejskie wytyczne co do medycznego prowadzenia takiego pacjenta. Może w Anglii są np. inne rozwiązania ułatwiające pracę lekarza hematologa jak to, że może on podejrzeć wyniki pacjenta, które wykonywano w innych placówkach medycznych. U nas, gdy pacjent był leczony wcześniej w Juraszu czy w 10. Szpitalu Wojskowym nie jestem w stanie tych wyników zobaczyć a często chory nie przynosi ich na wizyty w Bizielu.
